Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica (SJS/NET)

A Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são reações cutâneas graves de hipersensibilidade, geralmente desencadeadas por medicamentos, caracterizadas por lesões bolhosas extensas e acometimento de mucosas.

Highlights

  • SJS e NET são espectros da mesma doença, diferenciadas pela porcentagem de área corpórea afetada.
  • A SJS afeta menos de 10% da superfície corporal, enquanto a NET afeta mais de 30%.
  • Alta taxa de mortalidade, exigindo tratamento em UTI.
  • Frequentemente causadas por medicamentos, como antibióticos betalactâmicos, sulfonamidas, anticonvulsivantes aromáticos, alopurinol e AINEs.

Olhada Rápida

  • Início súbito com febre, mal-estar e dor intensa.
  • Lesões vesiculares e bolhosas evoluem para descamação extensa da pele.
  • Comprometimento de mucosas orais, oculares, genitais e respiratórias.
  • Risco elevado de infecções secundárias, distúrbios eletrolíticos e choque séptico.

Como se Apresenta

Presentation 1
  • Lesões cutâneas dolorosas com eritema e pápulas evoluindo para vesículas e bolhas.
  • Desprendimento da epiderme em grandes áreas, especialmente na NET.
  • Comprometimento de mucosas, incluindo oral, ocular, genital e respiratória.
  • Progressão rápida com risco de desidratação, insuficiência renal, choque séptico e óbito.

Fatores de Risco

  • Uso de antibióticos (sulfonamidas), antiepilépticos (carbamazepina), analgésicos (paracetamol, ibuprofeno) e medicamentos para HIV (alopurinol).
  • Infecções, especialmente herpes simples e Mycoplasma pneumoniae em crianças.
  • Doenças pré-existentes e imunossupressão (HIV).
  • Exposição à radiação UV pode ser desencadeante.

Diagnóstico

  • Diagnóstico clínico baseado no uso de medicamentos e início súbito das lesões.
  • Histopatologia: biópsia mostra necrose epidérmica com separação entre epiderme e derme (característico da NET).
  • Exames laboratoriais: gasometria, contagem de leucócitos, função renal e hepática.

Diagnóstico Diferencial

  • Eritema multiforme.
  • Dermatite de contato bolhosa.
  • Pênfigo paraneoplásico.
  • Síndrome da pele escaldada estafilocócica.

Tratamento

  • Suspender imediatamente o medicamento desencadeante.
  • Internação em UTI para suporte intensivo.
  • Cuidados com pele e mucosas, incluindo curativos estéreis e hidratação da pele.
  • Controle de temperatura e suporte nutricional.
  • Imunossupressores, como corticosteroides sistêmicos ou ciclosporina, podem ser indicados.
  • Monitoramento rigoroso para prevenção de complicações.
  • Acompanhamento oftalmológico devido ao risco de cegueira.

Referências

  • AZULAY, David R et al. Farmacodermias. In: AZULAY, David R (ed) et al. Dermatologia. Editora GEN Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2021.
  • PRINS, Christa et al. Eritema Multiforme, Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica. In: BOLOGNIA, Jean (ed) et al. Dermatologia - Volume 1. Editora GEN Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2015.