Dermatomiosite

Dermatomiosite é uma doença autoimune rara, caracterizada por fraqueza muscular, manifestações cutâneas e possível acometimento de órgãos, como pulmões e coração.

Highlights

  • Doença inflamatória rara e autoimune.
  • Afeta principalmente a pele e os músculos.
  • Fraqueza muscular proximal e erupções cutâneas típicas.
  • Mais comum em adultos, especialmente mulheres entre 40 e 60 anos.
  • Frequentemente associada a cânceres em adultos mais velhos.

Olhada Rápida

  • Sinal de Gottron: erupções nas articulações interfalângicas.
  • Sinal do Heliotropo: erupção violácea ao redor dos olhos.
  • Erupções em áreas fotossensíveis, como no colo em formato de V (sinal do Xale).
  • Fraqueza muscular proximal, principalmente em ombros, quadris, coxas e pescoço.
  • Sintomas sistêmicos incluem dor muscular, fadiga, febre e perda de peso.

Comorbidades

  • Câncer: até 20% dos pacientes podem apresentar dermatomiosite associada a neoplasias.
  • Miocardite: se a doença afetar o coração.
  • Insuficiência respiratória aguda (IRA): se acometer o interstício pulmonar.
  • Outras doenças autoimunes, como Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e Síndrome de Sjögren.

Fatores de Risco

  • Mulheres entre 40-60 anos.
  • História familiar de doenças autoimunes.
  • Neoplasias (pulmão, mama e ovário).
  • Exposição à radiação UV.
  • Uso de fármacos, como estatinas.
  • Infecções virais, como HIV.

Diagnóstico

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  • Diagnóstico clínico com exames complementares.
  • Aumento de enzimas musculares: creatina quinase (CK), aldolase e transaminases.
  • Testes imunológicos: anticorpos antinucleares (ANA) podem ser positivos, além de anticorpos específicos como anti-Jo-1 e anti-Mi-2.
  • Eletroneuromiografia (ENMG): avalia a função muscular.
  • Biópsia muscular e cutânea: identifica infiltrado inflamatório.

Tratamento

  • Corticosteroides: primeira linha do tratamento, como a prednisona.
  • Imunossupressores: utilizados em caso de intolerância aos corticosteroides, incluindo azatioprina e metotrexato.
  • Fisioterapia para fraqueza muscular e prevenção de contraturas musculares.
  • Tratamento específico para comorbidades e complicações.
  • Tratamento tópico com pomadas ou cremes corticosteroides para lesões cutâneas.

Referências

  • AZULAY, David R et al. Doenças Autoimunes de Interesse Dermatológico. In: AZULAY, David R (ed) et al. Dermatologia. Editora GEN Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2021, 8ed, capítulo 64, páginas 845-872.
  • WERTH, Victoria P et al. Dermatomiosite. In: BOLOGNIA, Jean (ed) et al. Dermatologia - Volume 1. Editora GEN Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2015, 3ed, capítulo 42, páginas 629-654.