Dermatose por IgA Linear

Dermatose por IgA Linear é uma doença bolhosa autoimune caracterizada pelo depósito linear de IgA na junção dermoepidérmica, acometendo principalmente crianças e adultos entre 60 e 65 anos.

Highlights

  • Acomete principalmente crianças em idade pré-escolar e adultos entre 60-65 anos.
  • Mais frequente em mulheres.
  • Principais antígenos envolvidos: colágeno XVII.
  • Histopatologia semelhante à dermatite herpetiforme, com depósitos de IgA e C3.

Olhada Rápida

  • Erupção bolhosa ou vesicobolhosa.
  • Importante acometimento mucoso, semelhante ao penfigoide cicatricial.
  • Mucosas mais acometidas: oral e conjuntival.
  • Lesões podem ser anulares com bolhas na periferia, formando aspecto de 'colar de pérolas'.
  • Pode ser muito pruriginosa.

Fatores de Risco

  • Uso de fármacos, como Vancomicina, Penicilina, Cefalosporina, AINEs e, raramente, Lítio, Ciclosporina e Furosemida.
  • Associação com neoplasias, incluindo distúrbios mieloproliferativos, câncer de bexiga e rim.
  • Doenças autoimunes.
  • Doenças inflamatórias intestinais.

Diagnóstico

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  • Diagnóstico clínico baseado na apresentação das lesões.
  • Confirmação histopatológica com evidência de depósitos de IgA na junção dermoepidérmica.

Diagnóstico Diferencial

  • Dermatite Herpetiforme.
  • Penfigoide Bolhoso.
  • Porfiria Cutânea Tarda.
  • Lúpus Eritematoso Sistêmico.
  • Eritema Polimorfo.

Tratamento

  • Dapsona ou Sulfonamida como tratamento principal.
  • Colchicina pode ser utilizada em alguns casos.
  • Processo autolimitado, geralmente com remissão em três a quatro anos para crianças e três a seis anos em adultos.

Referências

  • Azulay, R. D., Azulay D.R., AZULAY., L, Dermatologia, 8. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2022.