Epidermólise Bolhosa Adquirida

Epidermólise bolhosa adquirida é uma doença autoimune crônica caracterizada pela formação de bolhas traumáticas, devido à autoimunidade ao colágeno VII.

Highlights

  • Doença autoimune adquirida sem histórico familiar.
  • Autoanticorpos dirigidos contra o colágeno VII.
  • Pode ocorrer em crianças e adultos, sendo mais comum em adultos.
  • Possível associação com doenças como diabetes, lúpus, doença de Crohn, tireoidopatias, artrites, carcinomas e leucemias.

Olhada Rápida

  • Lesões bolhosas desencadeadas por traumas.
  • Mais comuns em áreas de trauma, como cotovelos, joelhos, mãos, pés e dedos.
  • Bolhas evoluem para cicatrizes atróficas e/ou formação de microcistos intraepidérmicos (mília).
  • Pode haver acometimento das unhas e das mucosas.
  • Variante inflamatória pode lembrar penfigoide bolhoso, com vesículas e bolhas em áreas intertriginosas e flexoras.

Fatores de Risco

  • Maior prevalência em populações coreanas/asiáticas e afro-americanas.
  • Associação com HLA-DR2 em negros norte-americanos.

Diagnóstico

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  • Diagnóstico clínico com exame físico detalhado.
  • Biópsia da bolha e avaliação por microscopia.
  • Microscopia de imunofluorescência e imunomicroscopia.
  • Estudos imunoquímicos para confirmação.

Diagnóstico Diferencial

  • Epidermólise bolhosa distrófica hereditária.
  • Penfigoide bolhoso.
  • Porfiria cutânea tarda.

Tratamento

  • Tratamento é geralmente difícil e insatisfatório.
  • Uso de corticosteroides sistêmicos.
  • Agentes imunossupressores, como Azatioprina, Metotrexato, Micofenolato de Mofetil e Ciclofosfamida, podem ajudar no controle da doença e remissão.

Referências

  • BERNARD, Phillippe; BORRADORI, Luca. Grupo Penfigoide. In: BOLOGNIA, Jean L. et al. Dermatologia. 3. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2015.
  • HANAUER, Larissa et al. Buloses. In: AZULAY, Rubem David et al. Azulay Dermatologia. 8. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2022.