Pênfigo Foliáceo

Pênfigo Foliáceo é uma doença autoimune com acometimento exclusivo da pele, caracterizada por bolhas superficiais e frágeis, e com duas variantes: clássica (doença de Cazenave) e endêmica (fogo selvagem).

Highlights

  • Duas formas: clássica (doença de Cazenave) e endêmica (fogo selvagem).
  • Afeta áreas seborreicas e fotoexpostas, como couro cabeludo, face, e região interescapular.

Olhada Rápida

  • Na forma endêmica, ocorre em populações ribeirinhas.
  • Predominante em faixa etária de 40-60 anos, mas acomete mais crianças e adultos jovens na variante endêmica.

Como se Apresenta

Presentation 1
  • Acometimento exclusivamente da pele com bolhas superficiais, frágeis, cobertas por crostas finas, e áreas eritematosas.
  • Sinal de Nikolsky positivo.
  • Prurido presente, com queimação e dor, mas sem sintomas sistêmicos.

Comorbidades

  • Maior risco de infecções bacterianas secundárias, especialmente por Staphylococcus aureus e Streptococcus.
  • Tratamento imunossupressor pode favorecer infecções oportunistas, diabetes mellitus, osteoporose, e síndrome metabólica.
  • Associação com condições autoimunes, como tireoidite autoimune, LES, e anemia hemolítica autoimune.

Fatores de Risco

  • Predisposição genética e histórico familiar.
  • Exposição à radiação ultravioleta (UV) e produtos químicos.
  • Uso de medicamentos, como iECA e penicilina.
  • Regiões rurais com clima quente e úmido.

Diagnóstico

  • Diagnóstico clínico com realização do Sinal de Nikolsky.
  • Histopatologia mostra bolhas subcórneas acantolíticas.
  • Imunofluorescência direta ou indireta, e sorologia para detecção de Dsg1 ou Dsg3.

Tratamento

  • Corticosteroides em doses imunossupressoras, preferencialmente prednisona, por pelo menos 6 semanas.
  • Imunossupressores, como metotrexato, azatioprina, ou ciclofosfamida, para reduzir o uso de corticosteroides.

Referências

  • AZULAY, David R et al. Buloses. In: AZULAY, David R (ed) et al. Dermatologia. 8ª ed. Editora GEN Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2021.
  • AMAGAI, M et al. Pênfigo. In: BOLOGNIA, Jean (ed) et al. Dermatologia - Volume 1. 3ª ed. Editora GEN Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2015.