Pênfigo Vulgar

Pênfigo Vulgar é uma doença autoimune crônica bolhosa, considerada a forma mais grave de pênfigo, caracterizada por lesões exulceradas na mucosa oral e acometimento cutâneo, com períodos de remissão e exacerbação.

Highlights

  • Doença autoimune crônica bolhosa.
  • Forma mais grave de pênfigo.
  • Lesões exulceradas na mucosa oral, lembrando aftas.
  • Acometimento cutâneo e períodos de remissão e exacerbação.
  • Pode evoluir para o óbito se não tratado.

Olhada Rápida

  • Produção de autoanticorpos das subclasses IgG1 e IgG4, com os autoanticorpos patogênicos sendo da subclasse IgG4.
  • Autoanticorpos contra Dsg-3 no pênfigo vulgar mucoso; contra Dsg-3 e Dsg-1 no pênfigo vulgar mucocutâneo.

Como se Apresenta

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  • Acomete a mucosa bucal, especialmente a mucosa jugal, palato, e gengivas.
  • Pode se manifestar como gengivite descamativa.
  • Bolhas flácidas que, ao romperem, formam erosões dolorosas com sangramento.
  • Dor na boca pode dificultar a alimentação.
  • Lesões podem se espalhar para a face e tronco.
  • Expressão clínica da acantólise ocorre em todos os tipos de pênfigo.

Fatores de Risco

  • Doença autoimune.

Diagnóstico

  • Diagnóstico clínico e histopatológico.

Tratamento

  • Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia.
  • Em caso de persistência, adicionar azatioprina (2 mg/kg/dia).
  • Micofenolato de mofetila, 35 a 45 mg/kg/dia, pode ser utilizado.
  • Imunoglobulina intravenosa (2g IV dividida em 5 dias consecutivos) é outra opção terapêutica.

Referências

  • RIVITTI, Evandro A. Manual de Dermatologia Clínica de Sampaio e Rivitti. Grupo A, 2024. E-book. ISBN 9788536702797.