Grupo Penfigóide

O grupo penfigóide inclui doenças autoimunes caracterizadas por bolhas subepidérmicas e presença de autoanticorpos contra proteínas da membrana basal.

Highlights

  • Grupo de doenças com antígenos compartilhados, porém com diferenças clínicas, epidemiológicas e histopatológicas.
  • As bolhas são sempre de localização subepidérmica.
  • Doenças incluídas: penfigoide bolhoso, cicatricial, gestacional, epidermólise bolhosa adquirida e penfigoide anti-p200.

Olhada Rápida

  • Imunofluorescência é essencial para confirmação diagnóstica.
  • Causadas por autoanticorpos contra componentes do complexo de adesão da zona da membrana basal.
  • Dermatose bolhosa por IgA linear compartilha antígenos com o grupo penfigoide.

Como se Apresenta

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  • Bolhas subepidérmicas tensas em diferentes apresentações clínicas.
  • Penfigoide bolhoso: bolhas tensas em idosos, frequentemente precedidas por prurido intenso.
  • Penfigoide cicatricial: lesões vesicobolhosas que afetam mucosas, levando a cicatrizes.
  • Penfigoide gestacional: lesões pruriginosas durante o 2º ou 3º trimestre da gravidez.
  • Epidermólise bolhosa adquirida: bolhas traumáticas que cicatrizam com atrofia e formação de milia.
  • Penfigoide anti-p200: bolhas inflamatórias associadas à psoríase em alguns casos.

Fatores de Risco

  • Idade avançada.
  • Fatores genéticos.
  • Doenças autoimunes.
  • Condições neurológicas.
  • Uso de medicamentos.
  • Traumas cutâneos.
  • Infecções.
  • Neoplasias.

Diagnóstico

  • Diagnóstico clínico auxiliado por imunofluorescência direta e histopatologia.

Diagnóstico Diferencial

  • Dermatoses inflamatórias.
  • Infecções cutâneas.
  • Lúpus bolhoso.
  • Porfiria cutânea tarda.

Tratamento

  • Tratamento depende da forma clínica e gravidade da doença.
  • Corticosteroides tópicos para casos leves.
  • Corticosteroides sistêmicos associados a imunossupressores (dapsona, azatioprina, ciclosporina) em casos moderados a graves.
  • Rituximabe e dupilumabe são opções para casos refratários.

Referências

  • RIVITTI, Evandro A. Manual de Dermatologia Clínica de Sampaio e Rivitti. Grupo A, 2024.
  • Azulay, R. D., Azulay D.R., AZULAY., L, Dermatologia, 8. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2022.
  • BOLOGNIA, Jean L.; Jorizzo, Joseph L.; Schaffer, Julie V.. Dermatologia. 3 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2015.